26/07/2024
Qué es el Síndrome de la Persona Rígida, la enfermedad que Céline Dion reflejó en su documental
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Fuente: telam
La cantante volvió a aparecer en la apertura de los Juegos Olímpicos, luego de mostrar el lado más cruel de su condición, que se caracteriza por episodios de rigidez muscular y espasmos. El análisis de los especialistas a Infobae
>Y un día volvió. Recientemente, con el documental, “Yo soy Céline Dion”, mostró el proceso de la artista al enfrentar un episodio de la patología: allí, ella intenta cantar, mientras los efectos de la enfermedad le provocan una rigidez que le impide moverse. “Es muy difícil para mí mostrarles esto. No quiero que la gente lo escuche”, lamentó.
La publicación de este documental ha llevado a un aumento en la atención hacia el SPS. La enfermedad, poco conocida, provoca rigidez muscular en el tronco y las extremidades, junto con espasmos causados por una sensibilidad al ruido y al tacto, entre otras cosas. Según la doctora Amanda Piquet, quien diagnosticó a Dion, “se puede pensar que es como frenar el sistema nervioso”.Según los Institutos Nacionales de Salud (“Los científicos aún no saben cuál es la causa el síndrome de la persona rígida, pero la investigación indica que es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal. Las respuestas autoinmunes se producen cuando el sistema inmune ataca por error el propio cuerpo”, postulan desde los NIH.Dion experimenta espasmos en la garganta y los pies, así como dificultad para respirar y caminar, según se advierte en el documental que se estrenó hace escasos días en la plataforma Prime Video. La doctora Piquet explicó a People: “La mayoría de las personas ha experimentado un calambre en la pantorrilla. Así que imagina no solo ese músculo, sino todos los músculos del cuerpo involucrados”. Estos episodios son confundidos con convulsiones, pero son diferentes, de acuerdo a la experta.
El tratamiento para el SPS puede ser complejo y adaptado a cada paciente. Las terapias incluyen medicamentos para controlar los espasmos y, en algunos casos, inmunoterapias. Hasta el momento, Dion no ha encontrado un tratamiento completamente eficaz. La hermana de la cantante, Claudette, indicó a Le Journal de Montreal: “No podemos encontrar ningún medicamento que funcione, pero tener esperanza es importante”.En diálogo con Infobae en una nota reciente, el neurólogo Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología Buenos Aires (INBA), precisó: “Este es un cuadro de muy baja frecuencia, perteneciente a las enfermedades huérfanas. Es raro, progresivo, y, sin tratamiento, compromete el sistema nervioso central. Inicialmente, se describieron pacientes hombres y se llamaba ‘Síndrome del Hombre Rígido’. Posteriormente, se observó que las mujeres eran más afectadas, por lo que pasó a denominarse ‘Síndrome de la Persona Rígida’. Se caracteriza por un aumento del tono muscular, ya que los circuitos que lo regulan se ven comprometidos”.
“La rigidez y los espasmos musculares dolorosos son reflejos desencadenados por estímulos que pueden ser sonoros, táctiles o emocionales, algo que provoca una respuesta motora exagerada. Las características incluyen aumento del tono muscular y rigidez, que se observa más en el tronco y en los músculos proximales de las extremidades, fluctuando en su intensidad. Hay casos más localizados y otros más generalizados, y tiende a empeorar con el tiempo”, explicó el neurólogo.“La enfermedad consiste en un problema con las interneuronas que fabrican GABA, un neurotransmisor en la médula espinal. Estas neuronas gabaérgicas regulan la excitabilidad de las motoneuronas, que controlan los movimientos. El GABA inhibe la actividad excesiva de las motoneuronas, por lo que reduce el tono muscular. Si hay menos GABA, las motoneuronas se vuelven más activas, aumentando la rigidez y el tono muscular”, dijo Andersson.
Por su parte, consultado también con anterioridad por Infobae, el neurólogo Santiago Tizio, jefe del área de Neurología del Hospital Español de La Plata, apuntó: “Este es un trastorno progresivo del sistema nervioso central. Afecta principalmente a mujeres y la rigidez muscular comienza en los músculos axiales y proximales de los miembros. En cuanto a las causas, se pueden dividir en tres tipos: tipo uno, asociado a otras enfermedades autoinmunes como diabetes, vitiligo, tiroiditis y lupus, con presencia frecuente de anticuerpos GAD positivos; tipo dos, asociado a tumores que desencadenan una respuesta inmune y el síndrome de persona rígida; y tipo tres, seronegativo, idiopático, de causa desconocida”.Al tiempo que destacó: “La enfermedad varía en severidad y presentación entre pacientes, desde formas completas hasta parciales. Es una enfermedad invisible, con síntomas no visibles fácilmente para otros, lo que puede llevar a falta de comprensión y estigmatización”.
El síndrome de la persona rígida afecta aproximadamente a una persona de cada millón, según explicó El doctor detalló que los síntomas se originan por la presencia de anticuerpos que atacan componentes necesarios para la producción del neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico. Este ataque desencadena espasmos musculares, que suelen comenzar en las extremidades inferiores y luego extenderse a otras partes del cuerpo.
Fuente: telam
